دوشنبه 27 آذر 1396 Monday 18 December 2017 29 ربیع‌الاول 1439

انجمن خیریه حمایت از بیماران نقص ایمنی اولیه حضرت صدیقه طاهره (س) استان اصفهان

درباره بیماری نقص ایمنی اولیه

مقدمه

در بدن ما عواملی وجود دارند که ما را در مقابل بیماری ها محافظت می کنند . این عوامل دستگاه دفاعی ما را تشکیل می دهند .بدن ما دارای دفاعی در مقابل عوامل بیماری زا می باشد که سیستم ایمنی نامیده می شود .این سیستم شامل سلول ها و پروتئین هایی می باشند که در تمام بدن حرکت می کنند و با عوامل بیماری زا مبارزه می کنند .عوامل بیماری زا تلاش می کنند تا از دفاع سیستم ایمنی فرار کنند. بعضی وقتها برای خود پوششی ایجاد می کنند تا سیستم ایمنی آنها را نشناسد.بعضی وقتها برای خود پوشش ضخیمی ایجاد می کنند تا سیستم ایمنی نتواند آنها را از بین ببرد و حتی بعضی وقتها تلاش می کنند تا آنها سیستم ایمنی را از بین ببرند. با  این  حال  سیستم  ایمنی  می داند  که چگونه عوامل بیماری زا  را شناسایی کند و از بین ببرد . اغلب سلول های چند هسته ای فاگوسیت در خون حرکت می کنند .

وقتی عامل بیماری زا وارد بدن می شود ، آن را حس می کنند. در این هنگام سلول های فا گوسیت به سمت عامل بیماری زا می روند و آن را می بلعند. سپس کیسه های حاوی مواد شیمیایی درون سلول ها  فاگوسیت عامل بیماری زا را از بین می برند . در واقع وقتی که میکروب هضم شد ، گروهی از آنزیم ها  و مواد شیمیایی به وجود می آیند و میکروب ها را می کشند .ارسال پیام از طرف سلول های T فاگوسیت این روند را می تواند تسهیل کند .همچنین سلول های  T یاریگر پیامهایی را به سلول هایB  ارسال می نمایند  تا آنتی بادی تولید نمایند .آنگاه عامل بیماری زا توسط آنتی بادی اختصاصی پوشیده می شود .سپس  سلول  چند  هسته ای  فاگوسیت  به وسیله  اتصال به آنتی بادی به عوامل بیماری زا ( میکروب ) متصل می شود . پس از اتصال به  عامل  بیماری زا ، سلول  فاگوسیت با در برگرفتن آن شروع به بلعیدن آن می نماید .

از طرف دیگر سلول های T   یاریگر با ارسال پیام های دیگری به سلول های T کشنده به آنها برای کشتن سول های  آلوده به ویروس کمک می کنند . ویروس ها ممکن است به سلولهای بدن حمله نمایند . پس  از  ورود  ویروس های  به  سلول های  بدن  شروع  به  تکثیر  می نمایند  و تعداد زیاد ویروس ها سبب بیماری می شوند . در این هنگام است که وجود سلولهای   کشنده مانع پخش ویروس ها در بدن می شوند . تعداد کمی از ویروس ها که فرار کرده باشند نیز توسط آنتی بادی از بین می روند.همچنین باید توجه داشت که سیستم کمپلمان  نیز نقش بسیار مهمی در از بین بردن باکتریها دارد.

دستگاه دفاعی بدن شامل دو قسمت می باشد :

1- سدهای دفاعی اولیه

2- سیستم ایمنی

3- سدهای دفاعی اولیه بدن شامل قسمت های زیر می باشند :

  • پوست
  •  چشم ها
  •  بینی
  • دهان
  •  و ریه ها

این سدهای دفاعی اولیه از طریق سطوح پوششی خود مانع ورود بسیاری از عوامل بیماری زا به داخل بدن می گردند .

2- سیستم ایمنی ، سیستم دفاعی بسیارپیچیده ای شامل گلبول های سفید و یک سری مواد پروتئینی موجود در خون می باشد که هر کدام نقش خاصی را به عهده دارند .

سیستم ایمنی به طور معمول سلامتی بدن را حفظ می کند . این سیستم می تواند عوامل بیگانه مهاجم را شناسائی کند و پس از آن به وسیله ارسال سلول ها و پروتئین های خاصی واکنش نشان دهد تا آنها را از بین ببرد ، به این عمل پاسخ ایمنی گفته می شود .

عملکرد خوب سیستم ایمنی سبب محافظت بدن در مقابل بیماری های عفونی می شود و با خارج کردن سلول های مرده و آسیب دیده تعادل بدن را حفظ می کند. در واقع مهمترین عملکرد سیستم ایمنی بدن : مقابله با عوامل بیماری زا می باشد.

سیستم  ایمنی  طبیعی ، توانایی کشتن عوامل بیگانه را فراهم می نماید و مانع انتشار عفونت ها در بدن می گردد و به بیماری بهبودی می بخشد .سیستم ایمنی در واقع یک  شبکه سراسری انتشار یافته در بدن می باشد .که اندام ها ، بافت ها ، سلول ها و مواد پروتئینی با یکدیگر به شکلی کار می کنند که بدن را در مقابل مهاجمین خارجی محافظت نمایند .

  •  لوزه ها
  •  تیموس
  •  طحال
  •  غدد لنفاوی
  •  کبد
  •  مغز استخوان

اجزای سیستم ایمنی در تمام  بدن پراکنده اند . این اجزا شامل غدد لنفاوی موجود در قسمت های مختلف بدن و گلبول های سفید موجود در گردش خون می باشند.

مغز استخوان ، تیموس ، طحال ، کبد ، لوزه ها ، غدد لنفاوی و خون همگی در پاسخ ایمنی نقشی دارند . این اجزا کمک می کنند تا سلول ها و پروتئین هایی که نقش جنگندگی با عوامل بیگانه را دارند ، در آن ها ساخته شوند ، ذخیره شوند و سپس وارد عمل گردند .

  • مغز استخوان بافت نرم درون استخوان ها می باشد که منشاء تولید سلول های خونی است .
  • تیموس اندامی است که پشت استخوان های سینه قرار دارد و محل بلوغ گروهی از لنفوسیت ها می باشد .
  • طحال که در قسمت بالا و چپ شکم قرار دارد فعالیت بسیاری از اجزای سیستم ایمنی را هدایت می کند.
  • کبد در قسمت بالا و راست شکم قرار دارد نیز یکی از اندام های مهم در دستگاه دفاعی بدن می باشد .
  • لوزه ها که در قسمت حلق و عقب ناحیه دهانی قرار گرفنه اند ، به عنوان بخشی از سیستم ایمنی بدن محسوب می گردند .
  • لنفوسیت ها که گروهی از گلبولهای سفید خونی هستند به وسیله عروق خونی یا عروق لنفاوی در سراسر بدن حرکت می کنند . عروق لنفاوی مایه شفافی را به نام لنف حمل می کنند . در مسیر عروق خونی و عروق لنفاوی ، بافت های لنفاوی کوچکی به نام غدد لنفاوی وجود دارند که سلول های ایمنی در آنها جمع میشوند .

بافت لنفاوی در بخش های مختلفی از بدن به خصوص در طول مجاری گوارشی ، مجاری هوایی و ریه ها یافت می شوند . تعدادی از این بافت ها شامل لوزه ها ، آدنوئیدها و آپاندیس می باشند .

سیستم دفاع ایمنی بدن شامل اجزای زیر می باشد :

1- سیستم دفاعی هومورال یا پادتن ها ( آنتی بادی ها )

2- سیستم دفاعی سلول

3- سیستم دفاعی فاگوسیتی

4- سیستم دفاعی کمپلمان

 

سیستم دفاعی هومورال

 یکی از اجزای دستگاه دفاعی بدن سلول های B  ( لنفوسیت های B  ) هستند .

سلول های ایمنی B  وقتی که علامت خطر را دریافت می کنند تغییرات مهمی در آنها صورت  می گیرد . آنها تولید مواد شیمیایی پر قدرتی را در خون آغاز می نمایند . این موارد شیمیایی ایمونوگلوبولین ها ( گاما گلوبولین ها ) می باشند که به نام آنتی بادی ها یا پادتن ها نیز نامیده می شوند . هریک از آنتی بادی ها ( IgA ، IgG   ، IgM  ) نقش مشخص و مهمی در حفظ سلامت ما بر عهده دارند . آنها در واقع نگهبانان بدن ما هستند و ما را از ابتلا به بیماری ها محافظت می کنند .

پلاسماسل که قدرت تولید آنتی بادی ها را دارند ، تبدیل می شوند .

آنتی بادی ها به ما کمک می کنند تا در صورت ابتلا به عفونتها بهبود یابیم . آن ها عوامل خارجی مانند ویروس ها ، قارچ ها و باکتری ها را می کشند و از بدن دور می کنند . آن ها عوامل بیگانه مهاجم ( و سایر عوامل خارجی ) را می پوشانند و احاطه می کنند که این عمل سبب ضعیف شدن این عوامل مهاجم و تخریب آنها می گردد . همچنین از ابتلای ما به عفونت مشابه در بدن جلوگیری می کنند . وقتی عامل عفونت وارد بدن می شود اولین آنتی بادی که ساخته می شود تا خون و سایر دستگاه های بدن را در مقابل عوامل بیماری زا حفاظت نماید ، آنتی بادی IgM  است .

به عبارت دیگر ایمونوگلوبولین M  اولین عاملی است که به عوامل خارجی حمله میکند. آنتی بادی های IgG   که در خون و بافت ها یافت می شوند . بخش عمده آنتی بادی ها را تشکیل می دهد و دفاع در مقابل میکروب ها را به عهده دارند . IgG  بیش ترین گروه آنتی بادی ها را تشکیل می دهد که خود به 4 زیر گروه تقسیم می شود : 

1- IgG4

2- IgG3

3- IgG2

4- IgG1

ایمونو گلوبولین های A   در مایعات بدن مانند : اشک ، بزاق ، موکوس ، مخاط و شیره معده ترشح می گردند که بافت های مخاطی موجود در راه های ورودی بدن مانند دهان بینی ، ریه ها و روده ها را محافظت می کنند .

در خیلی از اوقات هم ایمونوگلوبولین ها همه همکاری می کنند تا عوامل بیماری زا را از بین ببرند .

سیستم دفاعی سلولی

یکی دیگر ازاجزای سیستم ایمنی سلولی بدن ، سلول های T   ( لنفوسیت های T ) هستند. نقش این سلول ها هم بسیار مهم است .این سلول ها در خون قرار دارند ولی می توانند به تمام نقاط دیگر بدن نیز بروند. سلول های T  شامل سه نوع می باشند : 

1- سلول های T  کشنده

2- سلول های T  یاریگر

3- سلول های T  مهار کننده 

سلول هایT  کشنده  به صورت مستقیم به عوامل بیگانه مهاجم حمله می کنند و آنها را می کشند .سلول های T  یاری گر ، سلول های T  کشنده را راهنمایی می کنند تا عوامل بیماری زا را بکشند .همچنین سلول های T   یاریگر با ارسال پیغام هایی در ساخت آنتی بادی به سلول های B کمک می کنند .وقتی دیگر نیازی به تولید آنتی بادی نباشد ، سلول های T   مهار کننده به سلول های B  اعلام می کنند که دیگر می توانند تولید آنتی بادی را متوقف سازند و به سیستم ایمنی میگویند که تا اطلاع ثانوی کار تمام شده است ، در واقع آنها کنترل پاسخ های ایمنی را به عهده دارند . 

سیستم دفاعی فاگوسیتی

یکی دیگر از اجزای مهم سیستم دفاعی بدن فاگوسیت ها ( سلول های خورنده ) هستند. فاگوسیت ها عوامل بیگانه مهاجم را می خورند و از بین می برند ( ماکروفاژها ). همچنین در زمان بروز عفونت یا ورود عامل خارجی یکسری علامت های شیمیایی را برای سایر فاگوسیت ها می فرستند که به کمک بیایند . به عبارت دیگر فاگوسیت ها ( ماکروفاژها ) سلول های سفید خونی بزرگی هستند که مانند جاروبرقی عمل می کنند و عوامل مهاجم  را می بلعند . نوتروفیل ها و مونوسیت ها از انواع فاگوسیت ها می باشند که دارای کیسه های حاوی مواد شیمیایی هستند که در تخریب عوامل مهاجم ، کمک می کنند .

 سیستم دفاعی کمپلمان

آخرین سیستم دفاعی کمپلمان ها می باشند . این سیستم بیش از 20 جزء پروتئینی دارد که وقتی فعال شوند به شکل پله پله ( مانند آبشار پشت سر هم ) عمل می کنند تا بدن ما را در مقابل عفونت محافظت کنند.

کمپلمان ها مانند آنتی بادی ها عوامل بیگانه مهاجم را می پوشانند تا در خوردن و کشتن آنها بوسیله فاگوسیت ها آسان تر گردد . همچنین زمانی که کمک بیشتری نیاز باشد کمپلمان پیام هایی را برای فاگوسیت ها می فرستند . همچنین در از بین بردن عوامل بیگانه به آنتی بادی ها کمک می کنند . اجزای سیستم کمپلمان به همراه آنتی بادی IgG   و فاگوسیت ها با هم کار می کنند تا عوامل بیماری زا را هرچه زودتر از بین ببرند .

وقتی که آنتی بادی ها و یا کمپلمان عوامل بیگانه مهاجم را می پوشانند ، خوردن این عوامل برای فاگوسیت ها راحت تر می گردد .اجزای سیستم ایمنی برای عملکرد بهتر نیاز به کمک سایر اجزای ایمنی دارند .

گاهی سلول های ایمنی با یکدیگر از طریق تماس فیزیکی مستقیم ارتباط  برقرار می کنند و گاه از طریق رها کردن پیغام های شیمیایی .وقتی عفونت در نقطه هایی از بدن آغاز می شود علائمی به سر تا سر بدن فرستاده میشوند تا تعداد زیادی از سلول های ایمنی به محل عفونت بروند .در واقع سلول های B  ، سلول های T  ، فاگوسیت ها و کمپلمان با یکدیگر تلاش میکنند تا ما را در مقابل عوامل بیگانه مهاجم ( عوامل بیماری زا ) محافظت نمایند .


نقص ایمنی

نقص ایمنی یک بیماری دستگاه دفاعی بدن می باشد . نقش مهم دستگاه ایمنی مقابله با عفونت ها است . بنابراین وقتی قسمتی از سیستم دچار کمبود باشد و یا به درستی کار خود را انجام ندهد نقص ایمنی به وجود می آید .عملکرد سیستم ایمنی ناقص برای کشتن عوامل بیماری زا موثر نیست و این امر منجر به عفونت های مکرر می گردد .  بنابراین بیماران مبتلا به نقص ایمنی ، مستعد ابتلا به عفونت ها هستند .

بیماری های نقص ایمنی به گروهی از بیماری ها گفته می شود که اختلالاتی در سیستم دفاع ایمنی بدن وجود دارد . فردی که به یکی از این بیماری ها مبتلا باشد دفاعی در مقابل عفونت ها ندارد و یا اگر داشته باشد بسیار کم است . در نتیجه فرد می تواند به تعداد زیادی عفونت ها ( از سرما خوردگی مکرر و سایر عفونت های تنفسی گرفته تا بیماری های پوستی و گوارشی و عفونت مفصلی ) مبتلا گردد که علائم مختلفی را در گوش ، بینی ، حلق ، سینه ، روده ها ، مفاصل و پوست ممکن است ایجاد نماید .

تقریبا" همگی ما به عفونت های سرما خوردگی مبتلا می شویم .ولی فقط تعدادی از افراد به عفونتهای شدید مانند عفونت ریه ( پنومونی ) و عفونت پرده مغزی ( مننژیت ) مبتلا می گردند .

 و فقط در عده کمی از افراد این عفونت ها به طور مکرر اتفاق می افتد .اغلب انتظار داریم که پس از ابتلا به عفونت ، بهبودی به سرعت حاصل می گردد که به این بهبودی ناشی از عملکرد خوب سیستم دفاعی ( ایمنی ) بدن و گاهی به کمک آنتی بیوتیک صورت می گیرد .فقط در تعداد از بیماران این عفونت ها به طور مکرر اتفاق می افتد . نقص ایمنی اولیه ممکن است ارثی باشد و یا ممکن است عوامل دیگری در بروز آن دخالت داشته باشد .

 بیماری نقص ایمنی به دو گروه اولیه ( اغلب ارثی ) و ثانویه ( در نتیجه سایر بیماری ها مانند سرطان ،  ایدز ، پیری ، سوء تغذیه و یا داروها ) تقسیم می شوند .وقتی نقص ایمنی ارثی باشد به آن نقص ایمنی اولیه گفته می شود که نقص به صورت اولیه در کروموزوم انسانی قرار دارد و از والدین به فرزندان انتقال می یابد . 

 همچنین نقص ایمنی ممکن است در اثر :

  • عفونت های حاد
  • پیری
  • سوء تغذیه
  • سرطان

  و یا از عوامل دیگری نظیر موارد یاد شده ایجاد گردد . این نوع نقص ایمنی ، اکتسابی یا ثانویه نامیده می شود .داروهای سرکوب کننده ی سیستم ایمنی نیز سبب نقص ایمنی اکتسابی می شوند .

نقایض ایمنی مختلف در طی تکامل سیستم ایمنی ایجاد انواع مختلفی از بیماری های نقص ایمنی اولیه می شوند به طوری که تاکنون بیش از یکصد و پنجاه نوع مختلف از بیماری های نقص ایمنی اولیه شناخته شده است.هر چند تاکنون علل ایجاد تمامی این بیماری ها به طور دقیق مشخص نشده است ولی علت اصلی ، یک نقص ژنتیکی در هنگام تولد می باشد .این  بیماری ها   معمولا" به  ارث می رسند و مانند سایر بیماری های ارثی ، این بیماری ها نیز در نتیجه  یک جهش ژنی به وجود می آیند که از والدین به کودکان منتقل می شوند . یک یا هر دو والد ظاهرا" سالم هستند ولی ممکن است حامل ژن یا ژن هایی باشند که دچار نقص یا جهش شده اند . اگر کودک آنان ژن ناقصی را به ارث ببرد و ژن سالمی که بتواند آنرا جبران کند نداشته باشد ، کودک ممکن است علائم نقص ایمنی را نشان دهد .بعضی از آنها به صورت اتوزوم مغلوب به ارث می رسند یعنی باید هم پدر و مادر ژن معیوب را داشته باشند که این اتفاق در ازدواج های فامیلی بیشتر رخ می دهد . بعضی از آنها به صورت وابسته به جنس به ارث می رسند . یعنی ژن معیوب مادر سبب ابتلای فرزند پسر می گردد . بعضی از آنها هم به صورت اتوزوم غالب به ارث می رسند یعنی حتی اگر یکی از والدین آن ژن را داشته باشد فرزند هم مبتلا خواهد شد . با این حال تعدادی از آنها معمولا" به صورت منفرد اتفاق می افتند و به نظر می رسد که در اثر اختلال فقط یک ژن نباشد . هر چند این بیماری ها در تعدادی از خانواده ها به صورت فامیلی نیز دیده می شود .

 بعضی از مواقع سایر افراد فامیل مانند برادران و خواهران نیز ممکن است ژن ناقص را به ارث برده باشند و ممکن است آنان نیز علائم نقص ایمنی را نشان دهند . در تعدادی از بیماری های نقص ایمنی اولیه ، ممکن است تعدادی از افراد فامیل نیزبرخی علائم بیماری را داشته باشند .توجه به این مساله مهم است که بیماری های نقص ایمنی اولیه مسری نیستند و به وسیله تماس یا دیگر راه ها نمی توانند از فردی به فرد دیگر انتقال یابند .

بیماران مبتلا به نقص ایمنی اولیه به علت اینکه دارای نقص یا بدی عملکرد  در یک یا تعدادی از اجزای اصلی سیستم ایمنی هستند ، دچار ضعف سیستم دفاعی می گردند و در نتیجه امکان ابتلای آنان به عفونت های مختلف بیشتر است .هریک از انواع بیماری های نقص ایمنی اولیه بر حسب اینکه چه قسمتی از سیستم ایمنی بدن دارای نقص باشد ، علائم و تظاهرات مختلفی دارند .هرچند یک مساله در همه ی این بیماران مشترک است : تمامی این بیماران مستعد ابتلای به عفونت مکرر هستند .

مهمترین  مسائل در  بیماری های  نقص ایمنی  اولیه افزایش استعداد ابتلا به عفونت ها می باشد . عفونت ها در این بیماران معمولا" مکرر ،  شدید ،  طولانی و مقاوم به درمان می باشند . کودکان مبتلا به نقص ایمنی  به صورت پیاپی به عفونت ها مبتلا می شوند یا به چند عفونت  به صورت همزمان مبتلا می گردند .به طور معمول این عفونت ها فقط در یک عضو یا یک دستگاه بدن رخ نمی دهند ، بلکه چندین عضو یا چندین مکان در یک عضو را درگیر می سازند : به عنوان مثال تعدادی از بیماران به طور همزمان به عفونت گوش میانی مزمن ، سینوزیت مکرر و یا پنومونی مبتلا می گردند.اغلب این عفونت ها خیلی شدید نیستند .ولی در بعضی موارد بیماران علاوه براینکه به عفونت های مکرر مبتلا می گردند ، به یک یا چند عفونت غیر معمول شدید نیز مبتلا  می شوند  که  به عوارض شدیدی منجر می گردد و یا به عفونت با عوامل فرصت طلب مبتلا می گردند . در حقیقت تعدادی از بیماران ، عفونت اولیه ممکن است خیلی شدید و غیر طبیعی باشد که شک به نقص ایمنی زمینه ای را برانگیزد .افراد مبتلا به بیماری های نقص ایمنی اولیه را اغلب اطفال و کودکان تشکیل می دهند.هرچند تعدادی از این بیماری ها در سنین بالاتر و بزرگسالی رخ می دهند.

 این بیماران به عفونت های مکرر مبتلا می گردند . عفونت های گوش ( اوتیت ) و سینوس ( سینوزیت ) در این بیماران ممکن است با درمان های معمولی بهبود نیابند و علیرغم استفاده از آنتی بیوتیک ها ، مقاوم به درمان باشند و صورت مزمن و طولانی در آیند . در واقع همان میکروبهایی که سبب عفونت های خفیف در افراد با سیستم دفاعی سالم می شوند ، در افراد مبتلا به انواع نقص ایمنی ، عفونت های شدید و تهدید کننده حیات به وچود می آورد.

از مشکلات شایع این بیماران سینوزیت مزمن ( عفونت و التهاب سینوس ها ) برونشیت مزمن ( عفونت و التهاب مجاری هوایی ) می باشد . همچنین ممکن است عفونت های شدید و نادری مانند عفونت ریه ( پنومونی ) به طور مکرر در این بیماران رخ دهد .ابتلا به عفونت های مکرر ممکن است سبب تاخیر در رشد و تکامل این بیماران گردد و عفونت های دائمی ممکن است سبب آسیب های جدی در گوش و ریه ها گردد .اگر چه مهم ترین علامت نشانه بیماری های نقص ایمنی اولیه بروز عفونت های مکرر می باشد که بیشتر در سیستم تنفسی نیز دیده می شود ، اما این نشانه ها تنها مشکل این بیماران نمی باشد .در بعضی از این بیماران اختلالاتی در سایر دستگاه ها و اعضای بدن نیز دیده می شود، مانند :

  • قلب
  • خون
  • دستگاه گوارش
  • استخوان ها
  • سیستم عصبی

 یکی از راه های ده تقسیم بندی بیماری های نقص ایمنی اولیه بر حسب اجزای سیستم ایمنی می باشد .براین اساس این بیماری ها به گروه های زیر تقسیم می شوند :

  •  نقایص سیستم ایمنی هومورال
  • نقایص سیستم ایمنی سلولی
  • نقایص سیستم ایمنی فاگوسیتی
  • نقایص سیستم ایمنی کمپلمان

 

نقایص سیستم ایمنی هومورال ( آنتی بادی ها )

این گروه شامل بیماری ها است که لنفوسیت های B را تحت تاثیر قرار می دهند .مهمترین بیماری های این گروه عبارتند از :

1-    فقدان ایمونوگلوبولین وابسته به جنس یا بیماری بروتون

2-    نقص ایمنی متغیر شایع

3-   کمبود انتخابی IgA

4 – کمبود زیر گروه های IgG

5- سندرم افزایش IgM

6- کاهش عملکرد ایمونوگلوبولین ها

 

معمولا" باکتری ها سیستم آنتی بادی را تحریک می کنند .بنابراین عفونت های  سینوسی  و  ریوی که اغلب در اثر باکتری ها به وجود می آیند در صورتی که تکرار شوند ، می توانند نشان دهنده ی نقص دفاع آنتی بادی باشند .

 

نقایص سیستم ایمنی سلولی

این  گروه  شامل  بیماری هایی  است  که  سیستم  لنفوسیت T  را  تحت  تاثیر قرار می دهند. مهمترین بیماری های این گروه عبارتند از :

1-    نقص ایمنی مختلط

2-    نقص ایمنی مختلط شدید

3-    سندرم ویسکوت آلدریچ

4-    آتاکسی تلانژکتازی

5-    آنومال دی ژرژ

6-    کاندید باز جلدی مخاطی مزمن

معمولا " ویروس ها و قارچ ها سلول های T  را تحریک می کنند .عفونت هایی  که  در اثر ویروس ها و یا قارچ ها ایجاد می شوند ، در صورتی که تکرار شوند ، می توانند نشان دهنده ی نقص دفاع سلولی T  باشند .

 

 نقایص سیستم ایمنی فاگوسیتی

این گروه شامل بیماری هایی است که سیستم فاگوسیت را تحت تاثیر قرار می دهند .مهمترین بیماری های این گروه عبارتند از :

1-    بیماری گرانولوماتوز مزمن

2-    اختلال چسبندگی لگوسیتی

3-    کمبود میلو پراکسیداز

4-     سندرم افزایش IgE

5-    سندرم شواخمن

عفونت های پوست و بافت های نرم و نیز سیستم لنفاوی در صورتی که تکرار شوند ممکن است در اثر نقایص سیستم فاگوسیت به وجود آیند .

 

نقایص سیستم ایمنی کمپلمان

این گروه شامل بیماری هایی است که سیستم  کمپلمان را تحت تاثیر قرار می دهند. مهمترین بیماری های این گروه عبارتند :

  1. کمبود C1
  2. کمبود C2
  3. کمبود C3
  4. کمبود C4
  5. کمبود C5 تا C9
  6. نقص مهار کننده C1

عفونت های  منتشر در خون که توسط باکتری های خاصی که دارای پوشش هستند ایجاد می شوند ( مانند مننژیت ) در صورتیکه  تکرار  شوند ، ممکن  است  در اثر نقایص سیستم کمپلمان به وجود آمده باشند .

اولین بار بیماری نقص ایمنی اولیه در سال 1952 میلادی ( 1331 هجری شمسی ) تشخیص داده شده است . در ابتدا این طور فکر می شد که این بیماری ها بسیار نادر هستند ، فقط در شیر خواران و کودکان رخ می دهند و همراه با علائم ظاهری شدیدی هستند . با افزایش تجارب بالینی در خصوص این بیماری ها ، مشخص شد که این بیماری ها شایع تر از آنچه فکر می کردند هستنند . در جوانان و بالغین رخ می دهند و ممکن است در بسیاری از بیماران با علائم بالینی نسبتا" خفیفی همراه باشند . بیماری کمبود انتخابی IgA  جزء  شایعترین  بیماری های  نقص ایمنی اولیه محسوب می گردد ( با شیوع  1 در 500 نفر تا 1 در 3000 نفر ) ولی اغلب بیماران مبتلا ظاهرا" سالم هستند و به نظر می رسد که بیماری نداشته باشند . سایر بیماری های نقص ایمنی اولیه شیوع کمتری دارند و فراوانی بین 1 در 10 هزار نفر تا در 100 هزار نفر دارند .

بیماریهای نقص ایمنی اولیه در طی 60 سال اخیر شناخته شده اند و هنوز همه ی انواع نقص ایمنی ها شناخته نشده اند . لذا در خیلی از مراکز بهداشتی درمانی شناخت کافی در این خصوص وجود ندارد.هر چند آگاهی از این بیماری ها در سالهای اخیر افزایش یافته است و تشخیص بیماران نیز سریع تر صورت می گیرد. تعداد دقیق بیماران مبتلا به نقص ایمنی اولیه مشخص نشده است . در کشور ما ایران تاکنون بیش از 7000 بیمار مبتلا در بانک اطلاعاتی بیماران نقص ایمنی اولیه در ایران ثبت گردیده اند . با این وجود تخمین زده می شود که آمار بیماران در کشور ما بسیار بیشتر از این تعداد باشد.از آنجایی که امروزه آزمایشات تشخیصی قابل دسترسی می باشد تعداد بیمارانی که تشخیص داده می شوند رو به افزایش است . در صورت تآخیر در تشخیص و یا بی توجهی در درمان تاثیرات این بیماری هال می تواند بسیار خطرناک باشد . برای مثال کودک مبتلا به بیماری نقص ایمنی مختلط شدید در همان چند ماه اول پس از تولد به عفونتهای شدید و تهدید کننده حیات مبتلا می شود مگر اینکه در یک محیط بهداشتی ایزوله گردد تا زمانی که پیوند مغز استخوان برای وی انجام گیرد . همچنین یک کودک با درجات خفیف تر بیماری نقص ایمنی می تواند دوره های طولانی بیماری داشته باشد که تحصیل فرد و نیز تماس های  اجتماعی  و  را مختل  گرداند . عفونت های  مکرر در افراد بالغ نیز سبب می شود زندگی خانوادگی آنها مختل گردیده و اختلالات روحی به وجود آید . با وجود این یک خبر خوب وجود دارد که تشخیص زودرس بیماری و درمان موثر در سالهای اخیر سبب شده است که بسیاری از بیماران مبتلا به نقص ایمنی اولیه زندگی خوبی داشته باشند و از زندگی خود لذت ببرند . باید توجه داشته باشیم که همانطور که گفته شد اختلالات نقص ایمنی در طی زندگی به صورت اکتسابی نیز ممکن است حاصل گردند که نقص ایمنی ثانویه گفته می شود . نقص ایمنی ثانویه می تواند ناشی از آسیب حاصل از یک عفونت مانند عفونت یا ویروس نقص ایمنی انسانی (HIV) باشد که سندرم نقص ایمنی اکتسابی یعنی ایدز(AIDS) را به وجود می آورد . این ویروس سلول های دفاعی (ایمنی) بدن را آلوده می کند و آنها را تخریب می نماید . همچنین بیماریهای نقص ایمنی ثانویه ممکن است در اثر عوارض دارویی ناشی از بعضی داروها یا اشعه درمانی که برای درمان سرطان انجام می شود و یا در بیمارانی که مورد پیوند اعضاء قرار گرفته اند نیز به وجود آید . تاکید دوباره این مطلب ضروری است که بیماری های نقص ایمنی اولیه و ایدز به طور کامل از هم متفاوت هستند و هیچ ارتباطی با هم ندارند . ایدز یک بیماری  نقص ایمنی ثانویه یا اکتسابی است که توسط ویروس نقص ایمنی انسانی ایجاد می گردد و به سیستم ایمنی که از ابتدا سالم بوده است حمله میکند ولی بیماری های نقص ایمنی اولیه به وسیله یک سری نقایص داخلی اجزای سیستم ایمنی به طور ارثی منتقل شده و به صورت اولیه به وجود می آیند . مهمترین تفاوت بین این دو بیماری در این است که ایدز یک بیماری پیشرونده و کشنده است ولی بیماری های نقص ایمنی اولیه در اغلب موارد اینگونه نمی باشند و با درمان مناسب قابل کنترل می باشند .

 

عوامل بیماری زا

عوامل بیماری زا یا عوامل بیگانه ( میکروب ها ) موجودات ریزی هستند که فقط با میکروسکوپ قابل مشاهده اند و در بدن ما ایجاد می نمایند . این موجودات انواع مختلفی دارند که مهمترین آنها عبارتند از :  

1-   باکتری ها

2-   ویروس ها

3-   انگل ها

4-   قارج ها

 

باکتری ها

باکتری ها موجودات بسیار ریزی هستند که خیلی از آنها بی ضرر و بعضی از آنها بسیار مفید نیز هستند . با اینحال تعدادی از آنها می توانند سبب بیماری و مرگ شوند . باکتری ها باعث بسیاری از عفونت ها به ویژه عفونت های تنفسی یا پوستی می شوند .

 

ویروس ها

ویروس ها ساختمان بسیارساده ای دارند و به همین دلیل برای ادامه حیات خود نیاز دارند تا در یک  سلول زنده  زندگی کنند . تعدادی  از آنها سلولی را که به آن حمله کرده اند می کشند و تعدادی دیگر سبب تغییرات پایداری در رفتار سلول می گردند . ویروس ها عامل ایجاد آنفولانزا ، سرما خوردگی ،  فلج اطفال ، التهاب کبد ( هپاتیت ) سرخک و برخی از بیماری های ویروسی هستند .

 

انگل ها

انگل ها بر روی سایر موجودات زندگی کرده رشد می کنند و می توانند بیماری های مختلفی به وجود آورند . بعضی از آنها می توانند اسهال و التهاب دستگاه گوارشی را بوجود آورند ، نوع دیگری از آنها ایجاد عفونت ریه ها  ( پنومونی )  می کند و نوع دیگر از آنها سبب التهاب مغز ( مننژیت ) می شود .

 

قارچ ها

قارچ ها از گونه های اولیه گیاهی می باشند و به عنوان عامل بیماری زای بسیار خطرناک برای فردی که مبتلا به نقص ایمنی می باشد ، محسوب می شوند .باید  توجه  داشت  که  قارچ های  خوراکی  کاملا"  متفاوت  از  قارچ های بیماری زا می باشند . نوعی قارچ ایجاد برفک می کند که به صورت نقاط سفید رنگ داخل دهان دیده می شود .

همچنین نوع دیگری قارچ ها ممکن است التهاب مری ، جوش ناحیه کهنه بچه و یا عفونت خونی ایجاد نماید . انواع دیگری از قارچ ها ممکن است التهاب پرده های پوشاننده مغز  ( مننژیت ) و عفونت های شدید ریه ها ( پنومونی ) در افراد نقص ایمنی به وجود آورند .

 

بیماری

بعضی وقتها اجزای مختلف دستگاه دفاعی بدن نمی توانند عوامل بیماری زا را شناسایی نمایند . بعضی از ماها هم تمامی عوامل محافظتی دفاعی را نداریم و یا اینکه این عوامل در بدنمان به درستی عمل نمی کنند .

بنابراین  بدنمان نمی تواند تمامی عوامل بیماری زا را از بین ببرد و میکروب ها در بسیاری از نقاط  بدن می توانند رشد کنند .

آنگاه ما بیمار می شویم .

وقتی که مبتلا به گلو درد می شویم .

وقتی دمای بدنمان بالا می رود و تب ایجاد می شود .

یا وقتی که احساس خستگی شدیدی داشته باشیم .

وقتی که سرفه های  مکرر می کنیم .

وقتی که عطسه های مکرر می کنیم .

یا وقتی که آب ریزش بینی داشته باشیم .

وقتی که سر درد داشته باشیم .

یا وقتی که گوش درد داشته باشیم .

در این هنگام احتمالا" ما بیمار شده ایم و پزشک می گوید که عفونت وجود دارد .

بعضی مواقع به دلیل این ناراحتی ها مجبور هستیم که به پژشک مراجعه کنیم و یا ممکن است مجبور شویم در بیمارستان بستری شویم . در اینصورت در آنجا پزشکان و پرستاران از ما مراقبت خواهند کرد . باید توجه داشت که بسیاری از کودکان و افراد جوان سالم با سیستم ایمنی طبیعی نیز دچار سرماخوردگی ، سرفه و گوش درد می شوند .

 

عضویت سریع در انجمن

captcha


حاضرین در سایت

ما 34 مهمان و بدون عضو آنلاین داریم


درباره ما

انجمن خیریه حمایت از بیماران نقص ایمنی اولیه استان اصفهان متبرک به نام حضرت صدیقه طاهره (س) تلاش دارد در راه کمک به بیماران نقص ایمنی اولیه گام بر دارد. بیشتر

راه های تماس

ایران - اصفهان - چهارراه آپادانا - خ سجاد - نرسیده به چهارراه سپه سالار - کوچه شماره18 - کوچه شمس - بن بست پیروزی - پلاک37

پست الکترونیک: این آدرس ایمیل توسط spambots حفاظت می شود. برای دیدن شما نیاز به جاوا اسکریپت دارید این آدرس ایمیل توسط spambots حفاظت می شود. برای دیدن شما نیاز به جاوا اسکریپت دارید

تلفن: 031-36626132

فکس: 031-36626134